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안녕하세요. 오늘은 조금 낯설지만, 생명과 직결될 수 있는 무서운 질환 중 하나인 ‘모야모야병’에 대해 자세히 정리해보려 합니다. 많은 분들이 이름은 들어보셨지만 정확히 어떤 병인지, 어떤 증상이 있는지 잘 모르실 수 있기 때문에, 이해하기 쉽게 설명드리겠습니다.

1. 모야모야병이란?

모야모야병은 뇌로 가는 주요 혈관이 점차적으로 좁아지면서 생기는 희귀한 뇌혈관 질환입니다. 특히, 내경동맥이 두개골 내에서 점점 막히게 되면서, 그 주위에 가느다란 새로운 혈관들이 생기는 특징을 보이는데요, 이 혈관들이 연기처럼 보인다고 해서 일본어로 ‘모야모야’(안개, 연기)라는 이름이 붙었습니다.

이러한 가느다란 혈관들은 일시적으로 뇌에 혈류를 공급하긴 하지만, 정상적인 혈액순환을 대신하기엔 매우 불안정하고 위험합니다. 따라서 증상이 반복되거나 악화될 가능성이 큽니다.

2. 주된 증상

모야모야병은 연령대에 따라 증상이 다르게 나타나는 경우가 많습니다.
•소아인 경우: 반복적인 일과성 허혈 발작(TIA)이 흔합니다. 즉, 갑작스러운 마비, 언어장애, 실신 등 뇌졸중과 유사한 증상이 짧게 나타났다가 사라지는 것이 특징입니다. 특히 울거나 운동한 후에 증상이 나타나는 경우가 많아 주의가 필요합니다.
• 성인의 경우: 주로 뇌출혈로 나타나는 경우가 많습니다. 이는 갑자기 발생하는 두통, 구토, 의식 저하 등으로 나타날 수 있습니다. 뇌출혈이 발생하면 회복이 어렵고 후유증도 심각할 수 있기 때문에 더욱 조기 진단과 치료가 중요합니다.

중요한 포인트는, 증상이 일시적이라고 방치하면 큰 뇌졸중으로 이어질 수 있다는 점입니다. 경미한 증상이 반복된다면 반드시 전문의의 진료를 받아야 합니다.

3. 원인과 유전적 요인

모야모야병의 정확한 원인은 아직까지 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 다만, 유전적인 요인이 큰 영향을 미치는 것으로 알려져 있으며, 가족력이 있는 경우 발병 위험이 더 높아지는 경향이 있습니다.

또한, 다운증후군, 신경섬유종증 등의 기저 질환과 동반되는 2차적 모야모야 증후군도 있기 때문에 기저 질환이 있는 환자의 경우 정기적인 뇌혈관 검진이 권장됩니다.

4. 진단 방법

모야모야병은 단순한 뇌 CT나 MRI만으로는 확진이 어렵습니다. 일반적으로 아래와 같은 정밀 검사가 필요합니다.
• 뇌혈관조영술(DSA): 가장 정확한 진단법으로, 좁아진 혈관과 주변의 모야모야 혈관을 직접 볼 수 있습니다.
• MRI/MRA: 뇌조직 상태와 주요 혈관의 흐름을 확인할 수 있어 보조적으로 사용됩니다.
•   SPECT 검사:뇌혈류 상태를 평가해 뇌 기능 저하 정도를 파악할 수 있습니다.

정확한 진단 없이는 치료 시기를 놓치기 쉬우므로, 의심 증상이 있을 경우 즉시 병원에서 검사받는 것이 중요합니다.

5. 치료 방법

모야모야병은 약물치료만으로는 완치가 어렵고, 대부분 수술적 치료가 필요합니다. 대표적인 수술 방법은 다음과 같습니다.
• 직접 혈관우회술: 두피 혈관을 뇌혈관에 직접 연결해주는 방식입니다. 혈류가 빠르게 개선될 수 있어 성인에게 적합합니다.
• 간접 혈관우회술: 혈관을 직접 연결하지 않고, 혈관이 풍부한 조직을 뇌에 이식해 자연스럽게 새로운 혈관이 자라도록 유도하는 방법입니다. 주로 소아에게 사용됩니다.

적절한 시기에 수술을 받으면 증상의 악화를 막고 삶의 질을 높일 수 있습니다. 수술 후에도 정기적인 추적 검사가 매우 중요합니다.

6. 일상생활에서의 주의사항

모야모야병은 평소 생활습관에서도 세심한 관리가 필요합니다.
• 스트레스와 과격한 운동은 뇌혈류에 부담을 줄 수 있으므로 피해야 합니다.
• 물을 자주 마시고, 규칙적인 식사와 수면으로 혈액순환을 도와야 합니다.
• 뇌졸중 증상(말이 어눌해짐, 갑작스러운 마비, 심한 두통 등)이 의심되면 즉시 119나 병원에 연락해야 합니다.

무엇보다 중요한 것은 ‘방심하지 않는 태도’입니다. 증상이 사라졌다고 해서 괜찮다고 넘기면 나중에 더 큰 후유증을 남길 수 있기 때문입니다.


모야모야병은 희귀병이지만, 우리 주변에서도 충분히 발생할 수 있는 질환입니다. 특히 어린아이들이 이유 없이 자꾸 실신하거나, 말을 더듬거나, 팔 다리에 힘이 빠지는 증상을 보일 때, 단순한 빈혈이나 피곤함으로 오해하지 마시고, 꼭 뇌혈관 질환을 의심해보는 것이 중요합니다.

또한, 가족력이 있는 경우에는 증상이 없더라도 정기적인 검진을 통해 미리 확인하는 습관을 들이시길 권해드립니다.

건강은 작은 관심에서부터 지켜집니다. 생소하다고 무시하지 마시고, 우리 몸의 이상 신호를 무시하지 마세요.